BỆNH TAN MÁU BẨM SINH CÓ NGUY HIỂM KHÔNG?

Mỗi năm có khoảng 8.000 trẻ sinh ra mắc tan máu bẩm sinh. Trong số đó có tới 25% trẻ mắc bệnh mức độ nặng. Trẻ mắc tan máu bẩm sinh nặng có thể gặp nguy hiểm đến tính mạng. Bên cạnh đó trẻ mắc tan máu bẩm sinh cần yêu cầu điều trị thường xuyên và lâu dài.

Người mắc bệnh tan máu bẩm sinh sẽ phải đối mặt với nhiều biến chứng nghiêm trọng

Thiếu máu

Thiếu máu là tình trạng mạn tính kéo dài suốt đời ở người mắc bệnh tan máu bẩm sinh. Nguyên nhân là do quá trình sản sinh hồng cầu ở tủy xương bị bất thường, tạo nên các hồng cầu bất thường bị giữ lại và tiêu huỷ sớm hơn tại lá lách hoặc lượng huyết sắc tố trong mỗi hồng cầu thấp.

Mức độ thiếu máu tùy thuộc vào biểu hiện gen của bệnh và nhu cầu phát triển của bệnh nhân. Ở trẻ em có thể gây chậm phát triển thể chất và tâm thần nếu tình trạng thiếu máu kéo dài. Vì vậy, bệnh nhân cần phải được truyền máu khi cần thiết.

Sỏi mật

Bệnh tan máu bẩm sinh (Thalassemia) tạo ra các hồng cầu dễ bị phá hủy và có đời sống ngắn hơn bình thường. Sự phá hủy các tế bào hồng cầu sẽ giải phóng bilirubin – một chất sắc tố từ các tế bào hồng cầu. Hàm lượng bilirubin vượt quá mức bình thường có thể dẫn đến sự phát triển của nhiều loại sỏi mật. Nếu sỏi mật tắc gây đau hoặc viêm, người bệnh có thể cần thực hiện phẫu thuật lấy sỏi mật hoặc cắt bỏ túi mật.

Ứ đọng sắt

Đây là nguyên nhân hàng đầu gây tử vong do Thalassemia thể nặng. Khi các tế bào hồng cầu chứa hemoglobin bất thường đã bị phá hủy khiến cho một khối lượng chất sắt rất lớn bị tích tụ bên trong cơ thể gây suy tạng và xơ hóa.

Dị tật xương

Những bệnh nhân mắc Thalassemia thể nặng bị phá hủy tế bào hồng cầu, dẫn đến hiện tượng tăng sinh hồng cầu trong tủy xương. Sự gia tăng một cách bất thường này khiến cho xương có nguy cơ biến dạng, xơ cứng, xốp và rất dễ gãy.

Các bệnh lý về tim mạch

Người mắc bệnh Thalassemia thường rơi vào trạng thái suy tim, tim xung huyết, loạn nhịp tim và có thể tử vong nếu như không được điều trị kịp thời.

Phì đại lá lách

Hồng cầu mất độ đàn hồi và mềm mại nên dễ bị giữ lại tại lách do sự bất thường của chuỗi globin thừa tạo thành thể vùi trong hồng cầu. Lượng hồng cầu bị giữ lại ở lá lách sẽ khiến lách to, trong khi đó lượng hồng cầu trong máu bị giảm đi nên máu sẽ bị loãng hơn.